Hematologia

O termo “anemia” indica qualquer doença em que há uma redução da quantidade total de glóbulos vermelhos em um indivíduo. Na prática, a massa de glóbulos vermelhos é medida através da dosagem de uma proteína chamada hemoglobina, que é quem confere a tonalidade avermelhada ao sangue. Embora a consequência mais conhecida das anemias seja a coloração pálida da pele, a consequência mais problemática tem relação com a função dos glóbulos vermelhos. Como estas células são responsáveis pelo transporte do oxigênio para os tecidos, esta redução leva a uma menor liberação de oxigênio para todos os órgãos.

O impacto da anemia varia conforme a necessidade de oxigênio de cada órgão; conforme a velocidade em que redução de glóbulos vermelhos ocorre e à magnitude desta redução. Quando a anemia se estabelece de forma muito lenta, como por exemplo ao longo de anos, é possível que o corpo se adapte a funcionar relativamente bem com até 25% da massa normal de glóbulos vermelhos. Já no caso de anemias de estabelecimento mais rápido, como no caso de sangramentos agudos, quedas bem menores podem levar rapidamente à morte.

Causas

Há inúmeras causas de anemia, relacionadas às diferentes etapas da “vida” de um glóbulo vermelho. Cada uma delas tem um mecanismo de aparecimento diferente, assim como uma forma de diagnóstico e tratamento distintos. É por este motivo que nem toda a anemia está relacionada à alimentação, nem melhorará com a mudança de hábitos alimentares.

Existem anemias por doenças da medula óssea que comprometem a produção dos glóbulos vermelhos, anemias por deficiência de nutrientes essenciais para a produção dos glóbulos vermelhos, anemias por doenças que comprometem a proliferação e maturação dos glóbulos vermelhos, anemias causadas pela presença de mutações que comprometem a produção e a vida útil dos glóbulos vermelhos e anemias causadas pela redução da vida útil dos glóbulos vermelhos na circulação. Fatores de risco

Nas anemias adquiridas existem situações que podem aumentar o risco de ocorrência. Ter uma dieta com baixas quantidades em ferro, vitamina B12 e ácido fólico aumenta o risco de anemia. Esse risco é bem maior em pessoas com necessidade maior de ferro, como crianças em crescimento e gestantes. Um adulto com carência de ferro ou vitamina B12 deve ser investigado por médico antes de se atribuir anemia a falha da dieta. Outro fator é ter uma desordem intestinal que afeta a absorção de nutrientes no intestino delgado - como doença de Crohn e doença celíaca.

Em geral, as mulheres que não chegaram ainda na menopausa apresentam maior risco de anemia ferropriva do que homens e mulheres na pós-menopausa. Isso porque a menstruação causa a perda de glóbulos vermelhos. E quando grávida se a mulher não está tomando um multivitamínico com ácido fólico, ela pode estar com um risco aumentado de anemia.

Câncer, insuficiência renal ou outra condição crônica, também pode aumentar o risco de anemia de doença crônica. Essas condições podem levar a uma escassez de glóbulos vermelhos. Outra situação recorrente de anemias é em casos de cirurgias que removem o estômago ou duodeno e cirurgias bariátricas pois diminuem a capacidade de absorção da vitamina B12 e do ferro. Todo paciente que fará esse tipo de cirurgia tem de ser preparado e depois acompanhado para impedir anemia no pós-operatório. Esta tem sido uma causa emergente de anemia por deficiência de ferro ou vitamina B12.

Sintomas

Os sintomas da anemia são inespecíficos, necessitando-se de exames laboratoriais (sangue) para que seja confirmado o diagnóstico. Mas os principais sinais são:

• Fadiga generalizada
• Falta de apetite
• Palidez de pele e mucosas (parte interna do olho, gengivas), nas anemias hemolíticas os olhos podem ficar amarelados
• Menor disposição para o trabalho
• Dificuldade de aprendizagem nas crianças
• Falta de ar
• Tonturas
• Dor no peito
• Mãos e pés frios
• Dor de cabeça
• Apatia
• Vontade de comer substâncias não alimentares, como gelo ou arroz cru
• Formigamento nas mãos e pés.

A Hemofilia A é um distúrbio de coagulação grave e na maioria das vezes, hereditário, no qual o sangue do indivíduo não coagula adequadamente, podendo levar a um sangramento sem controle. Embora a pessoa com hemofilia possa não sangrar mais nem mais rápido que alguém sem hemofilia, ela sangra por um período mais prolongado e os sangramentos recorrentes podem levar a um comprometimento significativo, especialmente das articulações.

A hemofilia normalmente é transmitida de uma geração para outra através de um gene recessivo presente no cromossomo X, o que significa que geralmente ela passa da mãe para o filho do sexo masculino. Embora seja possível que a mulher seja afetada por hemofilia, isso é muito raro e a maior parte da população de pacientes com hemofilia é do sexo masculino. Em um indivíduo saudável, quando ocorre um sangramento, o fator VIII se liga aos fatores de coagulação IXa e X, uma etapa crítica para a formação do coágulo sanguíneo que ajuda a interromper o sangramento. No entanto, na pessoa com hemofilia A, a falta ou a diminuição do fator VIII interrompe esse processo e compromete a formação do coágulo.

É, também, com base no nível de fator VIII presente no sangue do indivíduo que se classifica a gravidade da hemofilia A. Aproximadamente 50% – 60% das pessoas com hemofilia A têm a forma grave da doença e costumam sangrar com frequência - uma ou duas vezes por semana – nos músculos ou articulações.

Esses sangramentos podem constituir um problema de saúde significativo, já que costumam causar dor e podem levar a inchaço crônico, deformidade, redução da mobilidade e dano articular no longo prazo. Além do impacto na qualidade de vida da pessoa, esses sangramentos podem ameaçar a vida se ocorrerem em órgãos vitais, como o cérebro.

Sintomas

• Equimoses
• Sangramento em músculos e articulações
• Sangramento espontâneo
• Sangramento prolongado após um pequeno trauma ou cirurgia

Tratamento

A reposição do Fator VIII, seja recombinante (produzido por engenharia genética) ou derivado de plasma, é a base do tratamento da hemofilia A. A maioria das formulações exigem infusões intravenosas frequentes, geralmente algumas vezes por semana, ao menos, o que pode ser incômodo para os pacientes ou seus cuidadores. Isso pode comprometer a adesão ao tratamento.

Outra limitação do tratamento atual é o desenvolvimento de inibidores, que são anticorpos desenvolvidos pelo sistema imune do paciente e que atacam o Fator VIII reposto, porque o reconhecem como estranho. Os inibidores podem tornar ineficaz o tratamento com reposição de fator VIII.

As opções terapêuticas para pessoas que têm inibidores são limitadas. Esses pacientes podem necessitar de infusões terapêuticas mais frequentes e de indução de imunotolerância (ITI), que se faz administrando doses muito altas de fator VIII por períodos prolongados, para que o sistema imune passe a tolerar o fator VIII.

O mieloma múltiplo tem início na medula óssea, devido a um defeito celular: no momento em que os linfócitos B se diferenciam e se tornam plasmócitos, ocorre um erro em um ou mais de seus genes e passam a produzir plasmócitos anormais.

Estas células anormais é que são as chamadas ‘células malignas’, um tipo de câncer mais frequente em pessoas acima dos 50 anos. Os plasmócitos defeituosos acumulam-se na medula óssea, formando os plamocitomas considerado um “tumor maligno” por se tratar de um aglomerado de células defeituosas a atrapalhar o bom funcionamento das células saudáveis. Eles podem crescer tanto dentro do osso (intramedular) como fora dele (extramedular).

Quando os plasmocitomas crescem dentro do osso, prejudicam tanto a produção normal das outras células sanguíneas como danificam a estrutura óssea, ao se expandirem para a parte sólida do osso. Quando existem vários plasmocitomas dentro e fora do osso, essa condição é chamada de mieloma múltiplo.

Plasmócitos anormais produzem imunoglobulinas anormais, que não conseguem exercer suas funções de proteção e formam um amontoado de proteínas “bagunçadas”, chamadas proteína monoclonal ou proteína M. Portanto, outra característica típica do mieloma múltiplo é a proteína monoclonal estar presente no sangue e na urina. A quantidade de proteína monoclonal presente no organismo irá variar para cada paciente, mas na avaliação da doença, é muito importante saber o quanto as células do mieloma produzem de proteína monoclonal, se muito ou pouco. A proteína do M pode danificar os rins.

Sintomas

• Dores ósseas e fraturas ósseas espontâneas;
• Cansaço, fraqueza, palidez e perda de peso;
• Mau funcionamento dos rins;
• Infecções constantes.
• Sintomas que podem ser confundidos com uma doença comum, por isso é necessária uma consulta médica eficaz para diagnosticar o mieloma.

É um tipo de câncer das células brancas do sangue (linfócitos B) e da medula óssea, local do organismo em que as células do sangue são produzidas. Os linfócitos B são células envolvidas no combate às infecções, pertencentes, portanto, ao sistema imunológico. Na leucemia linfocítica crônica a doença progride mais lentamente do que em outros tipos de leucemia. O termo "linfocítica" vem do fato de as células afetadas pela doença serem glóbulos brancos, ou linfócitos.

Fatores de risco

A leucemia linfocítica crônica incide mais comumente nas pessoas idosas, acima dos 60 anos, e as chances de cura são mais reduzidas que na forma aguda.

Sintomas

Uma pessoa com leucemia linfocítica crônica evolui tão lentamente que a pessoa afetada pode, de início, não apesentar sinais ou sintomas. Mais de 25% dos pacientes com essa condição ficam assintomáticos durante muito tempo.

À medida que a doença progride, o paciente pode desenvolver anemia grave, devido à diminuição da produção de hemácias, sangramentos, em decorrência do número baixo de plaquetas e infecções, em decorrência da deficiência imunológica.

Diagnóstico

Os exames e procedimentos necessários para diagnosticar a leucemia linfocítica crônica incluem exames de sangue, mostrando glóbulos brancos aumentados em número e anômalos; exame da medula óssea, por meio de aspiração da mesma com agulha; exame de imagens como radiografia, tomografia computadorizada ou ultrassonografia e exame do fluido espinhal, por meio de uma punção lombar. Outros exames mais podem ser acrescentados, conforme as peculiaridades de cada caso clínico.

Tratamento

A leucemia linfocítica crônica não tem uma cura definitiva, no entanto, existem tratamentos para ajudar a controlar a doença. Esses tratamentos podem até não serem necessários nos estágios iniciais. Os tratamentos precoces não aumentam a sobrevida de pessoas com leucemia linfocítica crônica em estágio inicial. Nesse estágio, os médicos apenas devem monitorar cuidadosamente a condição, reservando o tratamento para quando a leucemia avançar.

Se o médico constata que a leucemia linfocítica crônica está progredindo ou está em estágios intermediários ou avançados, as opções de tratamento podem incluir quimioterapia, terapia farmacológica direcionada para as células anormais, imunoterapia e transplante de medula óssea.

A leucemia mieloide crônica inicia na medula óssea e invade o sangue periférico. É um câncer que envolve o DNA da célula da medula. Nesse tipo de câncer, acontece uma alteração genética nas células de origem mieloides. A maioria dos casos de leucemia mieloide crônica acontece em adultos, mas também pode acometer crianças.

Sintomas

A maior parte dos sintomas é causada pelo fato das células doentes tomarem o lugar das células normais na medula óssea. São eles:

• Palidez, resultante de anemia;
• Cansaço e mal-estar;
• Desconforto no lado esquerdo do abdômen – o baço aumenta muito de tamanho;
• Suor excessivo;
• Perda de peso;
• Hematomas.

Fatores de risco

Há poucos fatores de riscos conhecidos para a leucemia mielóide crônica. Podemos citar:

• Exposição à radiação
• Ter entre 50 e 55 anos
• Ser do sexo masculino
• Histórico familiar de câncer.

Linfoma de Hodgkin (LH) surge quando certas células que moram no sistema linfático, e que deveriam nos proteger contra as bactérias, vírus, dentre outros perigos, se transformam em malignas, crescendo de forma descontrolada e “contaminando” o sistema linfático.

Como o tecido linfoide está presente em muitas partes do corpo, o linfoma de Hodgkin pode começar em qualquer local do corpo, mais frequentemente nos gânglios linfáticos presentes no tórax, pescoço e axilas.

Fatores de risco

Pessoas com sistema imune comprometido, como portadores do vírus HIV e pacientes que fazem uso de drogas imunossupressoras (indicada para evitar rejeição após a realização de transplantes). Apesar de ser um fato muito raro, membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram o diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la.

Sintomas

Os sintomas dependem da sua localização. Caso se desenvolva em linfonodos superficiais do pescoço, axilas e virilha, formam-se ínguas indolores nesses locais. Se a doença ocorre na região do tórax podem surgir tosse, falta de ar e dor torácica. Quando se apresenta na pelve ou no abdômen, os sintomas são desconforto e distensão abdominal. Outros sinais de alerta são febre, cansaço, suor noturno, perda de peso sem motivo aparente e coceira no corpo.

Tratamento

O linfoma de Hodgkin, na maioria dos casos, é uma doença curável quando tratado adequadamente. O tratamento clássico é a poliquimioterapia, quimioterapia com múltiplas drogas, com ou sem radioterapia associada. No momento do diagnóstico, dependendo do estádio da doença, pode-se estimar o prognóstico do paciente com o tratamento.

Para os pacientes que sofrem recaídas, ou seja, retorno da doença, ou que não respondem ao tratamento inicial, as opções empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas, são a poliquimioterapia e o transplante de medula óssea.

Os pacientes devem ser seguidos continuamente após o tratamento, com consultas periódicas, cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente.

O linfoma não Hodgkin (LNH) é um tipo de câncer que tem origem nas células do sistema linfático, parte do sistema imunológico, e que se espalha de maneira não ordenada. Existem mais de 20 tipos diferentes de linfoma não-Hodgkin. Como o tecido linfático é encontrado em todo o corpo, o linfoma pode começar em qualquer lugar.

Fatores de risco

Pessoas com deficiência de imunidade, em consequência de doenças genéticas hereditárias, uso de drogas imunossupressoras e infecção pelo HIV, têm maior risco de desenvolver linfomas.

Um linfoma não-Hodgkin está também ligado à exposição a certos agentes químicos, incluindo pesticidas, solventes e fertilizantes. Herbicidas e inseticidas têm sido relacionados ao surgimento de linfomas em estudos com agricultores e outros grupos de pessoas que se expõem a altos níveis desses agentes químicos. A contaminação da água por nitrato, substância encontrada em fertilizantes, é um exemplo de exposição que parece aumentar os riscos para doença.

Exposição a altas doses de radiação.

Sintomas

• Muitos pacientes com linfoma não-Hodgkin costumam notar linfonodos aumentados no pescoço, axilas ou virilha;
• Suor noturno excessivo;
• Febre;
• Coceira na pele;
• Perda de peso maior que 10% sem causa aparente.

Diagnóstico

São necessários vários tipos de exames para o diagnóstico adequado do linfoma não-Hodgkin. Esses exames permitem determinar o tipo exato de linfoma e esclarecer outras características úteis para o tratamento.

Entre os exames indicados, estão a biópsia, punção lombar, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Após a confirmação do diagnóstico, a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma: indolente, ou seja, de crescimento relativamente lento; ou agressivo, de alto grau e desenvolvimento rápido.

Tratamento

A maioria dos linfomas é tratada com quimioterapia, associação de imunoterapia e quimioterapia, ou radioterapia.

A leucemia linfoide aguda é uma neoplasia da medula óssea em que as células de origem linfoide não amadurecem e forma correta, tornam-se doentes e desta forma invadindo a medula compromete o crescimento das demais células que a medula óssea produz.

Sintomas

Sensação de cansaço, fraqueza, sensação de tontura, falta de ar, da mesma forma sintomas ocasionados por problemas de coagulação do sangue como hematomas, petéquias que são manchas pelo corpo e também pode levar a aumento, inchaço do sistema linfático ou seja, ínguas do corpo.

Diagnóstico

São muitos os exames para diagnosticas com precisão a Leucemia. O hemograma completo é o primeiro a ser pedido pelo médico e mostrará alterações na contagem de células – a doença provoca aumento significativo dos glóbulos brancos, e também pode atingir os glóbulos vermelhos e as plaquetas.

O mielograma, quando uma amostra de sangue da medula óssea é retirada por meio de uma agulha, será fundamental para a investigação das anormalidades registradas no hemograma. O médico também pode pedir uma biópsia da medula, e um fragmento do osso da região lombar será retirado para avaliação em laboratório. A partir disso é que será constatada a leucemia. Já o exame de citogenética, feito por meio de pequena amostra de sangue, irá analisar as alterações específicas das células, e assim determinar o subtipo da doença – ou seja, se é ou não uma leucemia aguda.